Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose bezeichnet eine progressive Degeneration von Motoneuronen, d.h. von den für die Bewegung verantwortlichen Neuronen, die sich in vorderen Ecken des Rückenmarks und in den motorischen Zentren der Hirnrinde befinden. Es kommt zum Zerfall der Kortikospinalbahn, die die Reize zwischen der Hirnrinde und dem Rückenmark führt. Es ist eine sehr gefährliche und tödliche Erkrankung.

ALS

in Latein: Amyotrophic lateral sclerosis

weitere Namen: ALS, Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit

Symptome

schlechte AtmungSchluckstörungenSprachstörungen

Diagnose

Häufigkeit des Vorkommens

Man rechnet, dass an der Amyotrophen Lateralsklerose ca. 2 Menschen pro 100 000 Einwohner leiden. Am häufigsten findet man sie bei Menschen über 50 Jahre, aber selbstverständlich kann sie früher ausbrechen, häufiger bei Männern. 

Entstehung der Amyotrophen Lateralsklerose 

Die genauen Entstehungsursachen der Krankheit sind nicht bekannt. Man setzt voraus, dass ihre Rolle die Viren, Autoimmunität, toxischer Einfluss mancher Stoffe auf die Nervenzellen, paraneoplastisches Syndrom, Mutationen in Genen spielen können. 

Formen der Amyotrophen Lateralsklerose

  1. Sporadische – bilden 90 – 95% Fälle, ihr Ursprung ist nicht bekannt. Es handelt sich um ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren. Am meisten diskutiert man über:
    1. Toxizität von Glutamat, das ein Neurotransmitter im Gehirn ist. Seine hohe Konzentration kann zu erhöhter Exzitation, Aktivierung der Neuronen und ihren Schäden führen. Im Falle der amyotrophen Lateralsklerose findet man die Transportstörungen des Glutamates, das in den Nervensynapsen bleibt, Verbindung von zwei Neuronen trägt zur Kumulierung von Kalzium und Entstehung der freien Radikale bei, was zur Abtötung von Neuronen führt.
    2. Erhöhte Menge der freien Radikale – oxidativer Stress, der, wenn er eine längere Zeit dauert, zum Untergang der Neuronen führt. Die Konzentration von freien Radikalen ist im Liquor (Zerebrospinalflüssigkeit) der Patienten mit ALS erhöht.
  2. Familiäre – genetisch bedingte, ihre Mutation hat Einwirkung auf die Motoneuronen. Bisher sind 6 Gene bekannt, die eine Rolle in der Entwicklung von ALS spielen könnten. Es geht z.B. ums Gen für Superoxiddismutase (SOD1). 
  3. Guamische –  eine sehr seltene Form, die im westlichen Pazifik vorkommt und ist verbunden mit Symptomen der Parkinson –Krankheit und Demenz.

Symptome 

  • Kombinierte Parese, unvollständige Lähmung, zentrale und periphere
  • Muskelatrophie, Verkleinerung der Muskeln
  • Faszikulation, spontane Zuckungen der Muskelfasern
  • Spasmen, Kontraktionen
  • Verschlechterte Artikulation 
  • Störungen der Atmung 
  • Es gibt keine gestörten Intellektuellen Funktionen
  • Es gibt keine gestörten Sphinkterfunktionen
  • Es gibt keine gestörte Sinneswahrnehmung – Sehkraft, Geruchssinn...

Verlauf der Krankheit

Die Krankheit schreitet immer fort, ohne Remissionen, d.h. ohne dauerhafte oder temporäre Nachlassen von Krankheitssymptomen. Zuerst erscheint die Behinderung auf den oberen Gliedmaßen. Es kommt zu Störungen der Feinmotorik, Verlust der Muskelkraft, die Beschwerden breiten sich auf die Unterarme und Arme und weiter in den unteren Teil des Körpers aus. Es kommt aber auch zur Behinderung der Hirnnerven und Motoneuronen im Hirnstamm.

Eine Todesursache ist das Versagen der für die Atmung oder für das sog. Bulbärsyndrom verantwortlichen Muskeln. Beim Bulbärsyndrom verschwindet der Hustenreflex, wodurch es zur Einatmung von Flüssigkeiten, Nahrung und zur Erstickung kommt.

Diagnose 

  • Klinische Manifestationen
  • Ausführliche neurologische Untersuchung
  • EMG – Elektromyographie, zeigt einen Verlust von motorischen Einheiten
  • Entnahme von Liquor – der erhöhte Proteinspiegel

Therapie

  • Verlangsamung der Progression von Krankheit – Riluzol, schützt die Neuronen 
  • Symptomatische Therapie – Medikamente zur Milderung der Krämpfe, Unterdrückung des Speichelflusses,... 
  • Die Hilfsmittel – WC – Aufsatz, Wanderer 
  • In den letzten Stadien – Lungen –Ventilation, Ernährungstherapie
  • Rehabilitation
  • Kurtherapie
  • Psychotherapie

Prognose von ALS

Die Krankheit endet immer mit Tod. Die Geschwindigkeit der Progession von amyotropher Lateralsklerose ist individuell. Die durchschnittliche Überlebenszeit bewegt sich zwischen 3 – 5 Jahre. 

Autor: Drahomíra Holmannová

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