Hämophilie

Hämophilie ist eine angeborene blutende ans X – Chromozom gebundene Krankheit. Die Frauen leiden an dieser Krankheit nicht, aber sie können Überträgerinen sein. Die Blutgerinnungsstörung ist hier sehr unvorhersehbar und wegen schlechter Gerinnbarkeit entstehen hämorrhagische Zustände, die das Leben des Menschen gefährden.

weitere Namen: vrozená koagulopatie, porucha srážení krve, hemofilie A, hemofilie B

Symptome

Blutungen in die GelenkeGelenkschmerzGelenkschwellungHämatom

Diagnose

D66 D68

Wie sich Hämophilie manifestiert?

Diese Krankheit manifestiert sich schon im Kindheit. Das Kind kann unkontrollierbar bluten, kann Beschwerden mit dem Stoppen von Blutung nach einer Abschürfung haben. Am häufigsten blutet es aus der Nase und es entstehen bei ihm die Striemen auch bei einer kleinen Quetschung. Es ist keine Ausnahme auch Blutungen in die Gelenke (Anschwellung, Deformation, Störung der Beweglichkeit, Bauchschmerz). Das Blut kann sogar im Harn oder Stuhl erscheinen. 

Teilung der Hämophilie

• sehr schwere – Blutungen in die Gelenke, die nicht zu kontrollieren sind
• mittelschwere
• lehká – obtížná zástava krvácení při poranění

Pokud si rodiče všimnou, že dítě trpí častými modřinami a obtížnou zástavou krvácení, měli by dítě neprodleně dovézt k lékaři, který odebere krev a zjistí, zda má dítě patologické srážlivé faktory VIII a IX v krvi. Pokud víte, že máte v rodině někoho, kdo touto nemocí trpí, raději proveďte také genetické testy, tato choroba je totiž dědičná.

Léčba hemofilie

Léčba je celoživotní a závisí na stupni postižení. Nejprve je nutné dodávat chybějící srážlivé faktory. Pacienti užívají také léky tlumící bolest a celkové zlepšení pohody. Hemofilie totiž působí také velice na psychiku nemocného. Při akutním krvácení je důležité co nejrychleji dopravit nemocného do nemocnice!

Pokud nebudete hemofilii léčit, značně si tím zkomplikujete život a také si ho můžete výrazně zkrátit. Krvácení vedle nervů může vést k jejich poškození. Mohou vznikat patologické deformity a zlomeniny kostí. Nemocný i jeho blízcí musí být s jeho poruchou seznámeni a musí vědět co v případě krvácení dělat. Hemofilik by měl navštěvovat pravidelně svého lékaře, který zjistí zda se nemoc horší. Dále je zapotřebí své onemocnění raději hlásit na pracovišti nebo při jakémkoliv léčení. Hemofilik by měl mít u sebe kartičku, která jeho onemocnění hlásí a je dostupná, kdyby se hemofilik dostal do problémů.

V České republice trpí hemofilií přibližně 900 lidí.

Könnte Sie interessieren