Pemphigus

Pemphigus ist eine potentiell lebensbedrohende Autoimmunerkrankung (Störung, bei der das Immunsystem gegen eigene Zellen gezielt ist), die die Blasen und Erosionen auf der Haut und Schleimhäuten (am häufigsten in der Mundhöhle) verursacht. Betroffen können aber auch die Haare, Ellenbogen, Haut, Knie, Rücken und Gesäß sein. In 80 – 90% der Fälle entwickeln sich bei Patienten mit Pemphigus die Mundläsionen und in 60% der Fälle sind gerade die Mundläsionen das erste Symptom der Erkrankung. Die rechtzeitige Erkennung und Behandlung der oralen Läsionen sind sehr wichtig, weil sie die Verbreitung auf die ganze Haut verhindern können. 

Pemphigus ist in in einige Untertypen eingeteilt: 

  1. Pemphigus vulgaris: der häufigste Typ, die Blasen sind am häufigsten in der Mundhöhle
  2. Pemphigus foliaceus: ist eine weniger ernste Art, die Blasen sind lokalisiert nur auf der Oberfläche der Haut, im Mund sind sie nicht vorhanden
  3. Paraneoplastischer Pemphigus: es handelt sich um keinen echten Pemphigus, aber um eine Komplikation bei der Krebswucherung, dieser betrifft die Lippen und Speiseröhre

Ursachen

Die Entstehungsursachen der Krankheit sind nicht bekannt. Die Wissenschaftler vermuten, dass an der Entstehung mehr Faktoren, sowohl äußere als auch innere, Anteil haben. Unter innere Faktoren gehört das gesamte Immunsystem des Einzelwesens, wo die wichtigste Rolle das HLA–System spielt.

Risikofaktoren

  • höheres Alter (über 40–60 Jahre)
  • vorangehende schwere Infektionen
  • genetische Prädispositionen (Auftreten in der Familie)
  • manche Allergene in Nahrungsmitteln (Gluten, Nüsse) und in der Umgebung
  • die für atopische Ekzeme empänglicheren Leute
  • Solarien

Symptome

In den anfänglichen Phasen tretten nur die Bläschen auf der Haut oder Schleimhaut auf, am häufigsten in der Mundhöhle. Weiter können Juckreiz und Ekzeme auftreten. Im Laufe der Zeit können die Bläschen in Speiseröhre, Nasenschleimhaut, Bindehäuten, in der Vagina, an den Schamlippen, auf dem Penis und Mastdarm erscheinen. Diese Manifestationen werden von Juckreiz und Brennen begleitet.

Therapie

Die Behandlung liegt in der Verbreichung der oralen Kortikosteroide (die die Entzündung dämpfenden Medikamente, sie haben aber viele unerwünsche Wirkungen), die das primäre Behandlungsverfahren für Pemphigus sind. Weitere Möglichkeit sind Immunsuppressiva (Medikamente, die das Immunsystem dämpfen), intravenöse Immunglobuline (venöse Verabreichung der Proteine, die ein Bestandteil des Immunsystems sind), Plasmapherese (die sog. „Reinigung der Blutplasma”).

Vorbeugung

Die Allergene zu vermeiden, wenn die Überempfindlichkeit auf diese Nahrungsmittel bekannt ist. Bei Zöliakie die glutenfreie Diät einzuhalten. Im höheren Alter geeignet die Haut zu pflegen und dadurch atopische Ekzeme vorzubeugen. Die übermäßige Ausgesetztheit der Sonnenstrahlung und den Solarien zu vermeiden.

Autor: Klára Šedová

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