Wilson-Krankheit

Die Wilson–Krankheit, bekannt auch als hepatolentikuläre Degeneration oder Kupferspeicherkrankheit, ist die seltene erbliche Störung, die die Akkumulation von Kupfer in der Leber, im Gehirn und in weiteren lebenswichtigen Organen verursacht. Bei den meisten Leuten wird Wilson–Krankheit im Alter von 5 bis 35 Jahren diagnostiziert, aber sie kann auch jüngere oder ältere Leute betreffen.

Das Kupfer spielt die Schlüsselrolle bei der Entwicklung der gesunden Nerven, Knochen, Kollagens und Melanins – des Hautpigments. Gewöhnlich wird Kupfer aus der Nahrung absorbiert, der Überschuss wird durch den in der Leber produzierten Stoff (Galle) ausgeschieden. Bei der Wilson–Krankheit gilt es jedoch nicht. Das Kupfer wird nicht beseitigt und statt dessen häuft es sich bis zur Menge, die lebensgefährlich ist. Die Krankheit betrifft etwa 1 von 30 000 Menschen auf der ganzen Welt.

Ursache

Wilson–Krankheit ist ererbt. Die betroffene Person erbt eine Kopie von defektem Gen von jedem Elternteil. Wenn sie nur ein abnormales Gen erhält, wird sie nicht krank sein, aber sie wird zum Träger und kann das Gen auf ihre Nachkommen übertragen. 

Symptome

Wilson–Krankheit ist vorhanden schon bei der Geburt, aber die Symptome erscheinen nicht, solange sich das Kupfer im Gehirn, in der Leber oder in einem anderen Organ nicht bildet. Die Symptome unterscheiden sich in Abhängigkeit von Umfang des Befalls der Organe.

Leber

  • Schwäche
  • Müdigkeit
  • Gewichtsabnahme
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Appetitverlust
  • Juckreiz
  • Gelbsucht oder Vergilbung der Haut und Lederhaut
  • Schwellungen der Füße und Bauchs
  • Schmerz oder Blähungen im Bauch
  • Blutergüsse auf der Haut
  • Muskelkrämpfe

Gehirn

  • geschädigtes Gedächtnis, Sprache oder Schädigung der Sehkraft
  • abnormales Gehen
  • Migränen
  • Schlaflosigkeit
  • Veränderungen der Persönlichkeit
  • Stimmungänderungen
  • Depressionen
  • Probleme in der Schule

Weitere Symptome

  • Kayser–Fleischer–Kornealringe – die Patienten haben die goldbraune Färbung in den Augen, die durch Ablagerungen von überschüssigem Kupfer verursacht ist. Sie erscheinen ca. bei 97% der Menschen mit Wilson–Krankheit.
  • Nierensteine
  • vorzeitige Osteoporose oder ungenügende Knochendichte
  • Arthritis
  • Menstruationsstörungen
  • niedriger Blutdruck

Diagnostik

Die Diagnostik der Wilson–Krankheit kann anspruchsvoll sein, weil ihre Symptome schwer von anderen Leberkrankheiten zu erkennen sind. Die Symptome können sich auch im Laufe der Zeit entwickeln. Die Ärzte verlassen sich auf Beurteilung der Symptome und der Testergebnisse, um die Erkrankung zu diagnostizieren.

1) Blut–, und Harntests

Die Bluttests folgen die Leberfunktion und kontrollieren den Proteinspiegel, der das Kupfer im Blut bindet.

2) Augenuntersuchung

Mit dem Mikroskop mit einer Lichtquelle mit hoher Intensität überprüft der Augenarzt die Augen. Bei der Wilson–Krankheit erscheinen typische Ringe, die sog. Kayser–Fleischer–Kornealringe, die durchs überschüssige Kupfer in den Augen verursacht werden. Die Wilson–Krankheit ist auch verbunden mit einem Typ von grünem Star, der Sonnenblumenkatarakt genannt wird.

3) Die Probenahme des Lebergewebes für die Testung (Biopsie)

Der Arzt führt eine dünne Nadel in die Leber ein und nimmt eine kleine Probe des Gewebes ab. Die Labor testet dieses Gewebe auf überschüssiges Kupfer.

4) Genetische Testung

Der Bluttest indentifiziert eine genetische Mutation, die typisch für die Wilson–Krankheit ist. Die Kenntnis der Mutation in der Familie ermöglicht den Ärzten die Behandlung vor der Entstehung der Symptome einzuleiten.

Therapie

Die Ärzte empfehlen oft die Medikamente, die die Chelatiermittel genannt werden. Diese helfen den Organen nach, Kupfer in den Blutkreislauf auszuschwemmen und anschließend binden sie das Kupfer an sich an.

Lebensstil

Bei dieser Krankheit ist wichtig auf Kupferzufuhr in den Nahrungsmitteln zu achten. Auch ist geeignet bei den Patienten den Kupferspiegel im Trinkwasser zu testen.

Die Nahrungsmittel, die die große Menge von Kupfer enthalten: Leber, Fisch, Pilze, Nüsse, Schokolade

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