Hämophilie
Weitere Namen: vrozená koagulopatie, porucha srážení krve, hemofilie A, hemofilie B
Symptome
Diagnose
Hämophilie ist eine angeborene, an das X-Chromosom gebundene Bluterkrankheit. Die Frauen leiden an dieser Krankheit nicht, aber sie können Überträgerinnen sein. Die Blutgerinnungsstörung ist hier sehr unvorhersehbar und wegen schlechter Gerinnbarkeit entstehen hämorrhagische Zustände, die das Leben des Menschen gefährden.
Wie sich Hämophilie manifestiert?
Diese Krankheit manifestiert sich schon in der Kindheit. Das Kind kann unkontrollierbar bluten, kann Beschwerden mit dem Stoppen von Blutung nach einer Abschürfung haben. Am häufigsten blutet es aus der Nase und es entstehen bei ihm die Striemen auch bei einer kleinen Quetschung. Es ist keine Ausnahme auch Blutungen in die Gelenke (Anschwellung, Deformation, Störung der Beweglichkeit, Bauchschmerz). Das Blut kann sogar im Harn oder Stuhl erscheinen.
Teilung der Hämophilie
- sehr schwere – Blutungen in die Gelenke, die nicht zu kontrollieren sind
- mittelschwere
- leichte – erschwerte Blutstillung bei Verletzung
Wenn Eltern bemerken, dass ihr Kind an häufigen blauen Flecken und einer erschwerten Blutstillung leidet, sollten sie das Kind unverzüglich zu einem Arzt bringen, der Blut abnimmt und feststellt, ob das Kind pathologische Gerinnungsfaktoren VIII und IX im Blut hat. Wenn Sie wissen, dass jemand in Ihrer Familie an dieser Krankheit leidet, sollten Sie lieber auch genetische Tests durchführen lassen, denn diese Krankheit ist erblich.
Behandlung der Hämophilie
Die Behandlung ist lebenslang und hängt vom Grad der Beeinträchtigung ab. Zunächst müssen die fehlenden Gerinnungsfaktoren zugeführt werden. Die Patienten nehmen auch schmerzlindernde Medikamente zur allgemeinen Verbesserung des Wohlbefindens ein. Die Hämophilie wirkt sich nämlich auch stark auf die Psyche des Kranken aus. Bei akuten Blutungen ist es wichtig, den Kranken so schnell wie möglich ins Krankenhaus zu bringen!
Wenn Sie die Hämophilie nicht behandeln, komplizieren Sie Ihr Leben erheblich und können es auch deutlich verkürzen. Blutungen in der Nähe von Nerven können zu deren Schädigung führen. Es können pathologische Deformitäten und Knochenbrüche entstehen. Der Kranke und seine Angehörigen müssen über seine Störung informiert sein und wissen, was im Falle einer Blutung zu tun ist. Ein Hämophiler sollte regelmäßig seinen Arzt aufsuchen, der feststellt, ob sich die Krankheit verschlechtert. Ferner sollte man seine Erkrankung besser am Arbeitsplatz oder bei jeglicher Behandlung melden. Ein Hämophiler sollte ein Kärtchen bei sich tragen, das seine Erkrankung angibt und verfügbar ist, falls der Hämophile in Schwierigkeiten gerät.
Hämophilie ist eine seltene Erkrankung, an der nur wenige Menschen leiden.




