Schmetterlingskrankheit

Lateinisch: epidermolysis bullosa

Weitere Namen: Epidermolysis bullosa, epidermolysis bullosa hereditaria, EBA, epidermolysis bullosa simplex, EBS, epidermolysis bullosa junctionalis, EBJ, epidermolysis bullosa dystrophica, EBD

Symptome

Blasen Brennen der Haut Juckreiz der Haut Narben Schmerz der Haut

Diagnose

Q81 Q811 Q812

Eine seltene die Haut betreffende Erbkrankheit ist zur Zeit ein sehr diskutiertes Thema. Vor vielen Jahren entstand die karitative Organisation mit dem Namen DEBRA, die den Familien mit den von der Schmetterlingskrankheit betroffenen Kindern hilft. Die Schmetterlingskrankheit ist eine unheilbare Erkrankung. Dank den genetischen Tests ist sie rechtzeitig zu erkennen und man kann die Empfängnis eines Kindes verhüten, das an dieser tödlichen Krankheit leiden würde.

Struktur der menschlichen Haut

Ursachen und Symptome

An dieser Krankheit leiden nur wenige Hundert Menschen, diese Krankheit entsteht aufgrund der Genmutationen und teilt sich in drei Grundarten der Krankheit, die noch ihre Unterarten haben.

Simplex form – die häufigste Art dieser Krankheit. Die typischen Symptome sind die Blasen, die sich auf der Oberfläche der Haut bilden. Der Betroffene hat auch betroffene Schleimhäute, insbesondere Speiseröhre und Atemwege. Der Kranke hat Probleme mit Verdauung und Ausscheidung, spricht schlecht und hat verdorbene Zähne. Die Haare und Nägel wachsen schlecht. Die Blasen bilden sich beim Ziehen oder Bewegung, aber auch spontan ohne Ursachen, es genügt nur eine kleine Berührung oder Druck. Der Bereich mit Blasen ist sehr empfänglich für die Entstehung einer Infektion und Tumorkrankheit.

Junktionale Form – eine Art, an der nur etwa 9% aller Kranken leiden. Eine seltene Form, in der sich die Blasen bereits bei einer minimalen Berührung bilden und betroffen ist die Haut am ganzen Körper. Der Tod der Neugeborenen und Säuglinge ist mehr als wahrscheinlich. Im späteren Stadium sind vorhanden Tumorerkrankungen, Unterernährung und große Schmerzen.

Dystrophische Form – die Blasen geraten in tiefere Strukturen der Haut und betreffen auch die unterste Schicht der Haut – Lederhaut. Die betroffenen Teile heilen sehr schlecht und sehr oft entstehen die Tumorerkrankungen. Die Hände und Füße sehen wie Stümpfe aus, weil die Finger oft verwachsen. Die hormonelle Entwicklung ist verspätet, es entsteht Osteoporose, Kariesanfälligkeit ist hoch, Verlust der Haare und Nägel. Vorhanden sind oft auch psychische Probleme und Depressionen.

Therapie

Die unheilbare Krankheit, die nur symptomatisch zu heilen ist, hat eine sehr anspruchsvolle Pflege. Ehe Sie alle Hautblasen salben und behandeln, kann sich die Pflege bis auf 3 – 4 Stunden täglich hinziehen. Bei schwereren Formen dauert die Pflege auch 3 Stunden an einer Extremität. Das größte Gespenst ist eine Infektion, daher ist wichtig alle Blasen steril zu decken. Eine wirksame Vorbeugung dieser Krankheit gibt es bisher nicht, wenn Sie einen Verdacht haben, dass diese Krankheit in Ihrer Familie vorkommen könnte, können Sie sich testen lassen noch bevor Sie ein so krankes Kind empfangen.

Autor: Lucie Kliková, DiS.Veröffentlicht: 03.02.2017 · Aktualisiert: 13.07.2026

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