Cushing-Syndrom

Cushing-Syndrom ist eine endokrine Erkrankung, die auch Hyperadrenokortizismus genannt wird. Es entsteht während der  übermäßigen Produktion von Kortisol, das in den Nebennieren gebildet wird. Das Cushing-Syndrom tritt nicht nur beim Menschen auf, sondern es ist häufig auch 
bei domestizierten Hunden und Pferden. Erstmals wurde es von dem Amerikaner Dr. Harvey Cushing im Jahr 1932 beschrieben.

Cushing-Syndrom

Symptome des Syndroms

Morbus Cushing hat viele Symptome, die durch übermäßige Mengen der Kortikosteroidhormonen im Körper verursacht werden:

  • Zentrales Übergewicht - Es kommt zum erhöhten Appetit und Körpergewicht. Es entsteht die Fettleibigkeit, die den höchsten Fettanteil im Bauch-, und Gesichtsbereich hat. Die Gliedmaßen sind hingegen sehr dünn. Das Gesicht hat eine typische runde Form, aber am Hals lagert sich mehr Fett ab.
  • Haut - Auf der Bauchhaut entwickeln sich infolge des verringerten Hautwiderstands purpurne Dehnungsstreifen, da die Glukokortikoide die Kollagenproduktion verkleinern. Die Haut ist dadurch atrophisch, leichter kommt es darauf zu Verletzungen und typisch sind auch ihre wiederholte Infektionen und Unterhautblutungen.
  • Die Knochen – Hohe Glukokortikoidspiegel verursachen die Verringerung der Osteoblastenproliferation und dadurch auch die Knochendichte. Auch die Knochenresorption wird aktiviert und danach entsteht Osteoporose.
  • Glukosestoffwechsel - Es beginnt sich die Insulinresistenz (ungenügende Reaktion des Organismus auf die Insulinwirkungen ) bis Diabtes mellitus Typ 2 zu entwickeln. Es kann auch der sogenannte frühe Steroiddiabetes entstehen,  der nach der Absetzung der Kortikoide in der Regel verschwindet.
  • Proteinstoffwechsel – Kortisol hat eine katabolische Wirkung auf den Proteinstoffwechsel und daher entsteht die Steroidmyopathie (Muskelatrophie und Schmerzen), die hauptsächlich den Muskelgeflecht  betrifft. 
  • Blutdruck - Durch den Kortisolüberschuss werden Mineralockorticoid-Rezeptoren aktiviert und gleichzeitig kommt es zur Erhöhung einer Gefäßwand auf die pressorische Wirkung.
  • Psyche – es handelt sich vor allem  um Depressionen, Gedächtnis,-- und Konzentrationsstörungen, emotionale Labilität und Müdigkeit.
  • Andere Symptome - Unter weitere Symptome des Cushing-Syndroms gehören verminderte Libido beider Geschlechter, bei Frauen können noch sogenannte androgene Veränderungen  erscheinen (Menstruationsstörungen, Hirsutismus, Amenorrhoe, Akne, Unfruchtbarkeit usw.). Wenn der hohe Kortikoidspiegel im Körper mit der Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten mit Acetylsalicylsäure kombiniert wird, dann droht ein großes Entwicklungsrisiko von Magengeschwüren.

Arten des Cushing-Syndroms

1) Primäres Cushing-Syndrom

Bei dieser Art ist die übermäßige Produktion von Kortisol in den Nebennieren durch eine Störung ihrer Funktion verursacht. Die Ursache kann die Vermehrung von Zellen der Nebennierenrinde oder ein Tumor sein. Hat die Erkrankung aufgrund einer Langzeittherapie mit Kortikoiden entsteht, handelt es sich um hepatogenes Cushing-Syndrom 

2) Sekundäres Cushing-Syndrom

In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit im Gehirn, entweder in der Hypophyse oder im Hypothalamus. Die übermäßige Produktion des Hormons ACTH führt dazu, dass Kortisol in den Nebennieren in einer größeren Menge produziert wird, als es sein sollte. Dies wird meist durch Hypophysenadenom oder kleinzelligen Lungenkrebs verursacht.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms wird in zwei Etappen durchgeführt. Zuerst müssen die Ärzte feststellen, ob es tatsächlich zur erhöhten Cortisolproduktion kommt und wenn diese Theorie bestätigt wird, folgen die Tests nach, mittels denen die Problemursache bestimmt wird. 

Es handelt sich um diese notwendige Tests:

  • Untersuchung des Kortisols im Urin, der innerhalb von 24 Stunden freigesetzt wurde, 
  • Dexamethason-Tests,
  • Untersuchung von Serumcortisol,
  • Untersuchung des Spiegels von Hormon ACTH im Blut,
  • CRH-Stimulationstest,
  • Magnetresonanztomographie und CT.

Therapie

Die Hauptaufgabe der Behandlung des Cushing-Syndroms sind die Entfernung der primären Hauptursache von Krankheitsentstehung und eine Verhinderung der weiteren übermäßigen Cortisolproduktion. Daher ist es am wichtigsten, den Erreger des Syndroms zu finden und dann eine geeignete Therapie einzuleiten. Wenn die Krankheit durch die Langzeiteinnahme von Kortikoiden verursacht wird, muss ihre Dosierung reduziert werden oder sie vollständig einzunehmen aufhören.

Wenn Cushing-Syndrom durch einen gutartigen Nebennierentumor oder durch einseitige Hyperplasie verursacht wird, muss diese Nebenniere chirurgisch entfernt werden und nach der Operation muss der Patient die  Kortikosteroide als die Substitutionstherapie einnehmen. Wenn der Tumor bösartig ist und während des Eingriffs metastasiert er, ist es notwendig auch eine Ergänzungstherapie zu wählen. Falls die Operation nicht möglich ist, tritt man an eine medikamentöse Behandlung heran, z.B. mit  Ketoconazol oder Metyrapon.

Cushing-Syndrom kann auch durch ein Hypophysenadenom verursacht werden. In diesem Fall wählen die die Ärzte in der Regel eine neurochirurgische Entfernung des Tumors, was zur Verbesserung  der Sekretion von Hormon ACTH führen sollte. Wenn der Eingriff jedoch versagt, wird die Behandlung durch lokale Bestrahlung mit dem Leksell Gamma Knife zusammen mit der Medikamenteneinnahme durchgeführt. 

 

 

 

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