Morbus Wilson

Morbus Wilson, bekannter auch als hepatolentikuläre Degeneration oder progressive linsenförmige Degeneration, ist eine seltene erbliche Störung, die eine Ansammlung von Kupfer in der Leber, im Gehirn und anderen lebenswichtigen Organen verursacht.

Morbus Wilson

in Latein: Degeneratio hepatolenticularis

weitere Namen: Wilson-Krankheit, hepatolentikuläre Degeneration

Symptome

DepressionenJuckreizMigränenMuskelkrämpfeSchwäche

Diagnose

E830

Bei meisten Menschen wird Morbus Wilson im Alter zwischen 5 und 35 Jahren diagnostiziert, jedoch er kann auch jüngere und ältere Menschen betreffen.

Kupfer spielt eine Schlüsselrolle während der Entwicklung gesunder Nerven, Knochen, Kollagens und Melanins - Hautpigments. Normalerweise wird Kupfer aus der Nahrung aufgenommen und der Überschuss wird durch die in der Leber produzierte Substanz (Galle) ausgeschieden. Für Morbus Wilson gilt es jedoch nicht. Kupfer wird nicht entfernt und stattdessen sammelt es sich bis zur lebensbedrohlichen Menge an. Die Krankheit betrifft weltweit etwa 1 von 30.000 Menschen.

Entstehungsursache der Krankheit

Morbus Wilson ist erblich. Ein betroffenes Einzelwesen erbt von jedem Elternteil eine Kopie des defekten Gens. Wenn es nur ein abnormales Gen erhält, wird es nicht krank sein, sondern wird zu einem Träger und kann das Gen an seine Nachkommen weitergeben. 

Symptome 

Morbus Wilson ist bereits bei der Geburt vorhanden, jedoch die Symptome treten auf, wann sich Kupfer im Gehirn, in der Leber oder in einem anderen Organ bildet. 
Die Symptome unterscheiden sich je nach Ausmaß von Organschäden und es kommt auch auf dem Organ an, wo sich Kupfer ansammelt: 

Leber

  • Schwäche
  • Ermüdung
  • Gewichtsverlust
  • Brechreiz
  • Erbrechen
  • Appetitverlust
  • Juckreiz
  • Gelbsucht oder Gelbfärbung der Haut und Sklera
  • Schwellung der Beine und Bauchs
  • Bauchschmerzen oder Blähungen
  • blaue Flecken auf der Haut
  • Muskelkrämpfe

Gehirn

  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses, der Sprache oder Sehvermögens
  • abnormales Gehen
  • Migräne
  • Schlaflosigkeit
  • Ungeschicklichkeit der Hände
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Stimmungsänderungen
  • Depressionen
  • Probleme in der Schule

Weitere Symptome

  • Kayser-Fleischer-Kornealringe – die Patienten haben eine abnormale goldbraune Färbung der Augen, die durch Ablagerungen von überschüssigem Kupfer verursacht wird. Die KF-Kornealringe treten bei etwa 97 % Menschen mit Morbus Wilson auf.
  • Nierensteine
  • vorzeitige Osteoporose oder unzureichende Knochendichte
  • Arthritis
  • Unregelmäßigkeit der Menstruation 
  • niedriger Blutdruck

Therapie

Die Ärzte empfehlen oft Medikamente, die die Chelatbildner genannt werden und die den Organen helfen, Kupfer in den Blutkreislauf auszuschwemmen und Kupfer dann an sich anzuknüpfen.

Chirurgische Therapie 

Bei schwerwiegenden Leberschäden kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation entfernt der Chirurg die erkrankte Leber und ersetzt sie durch eine gesunde Leber von einem Spender. Die meisten transplantierten Lebern stammen von Spendern, die  bereits gestorben sind. In manchen Fällen kann es sich auch um die Leber eines Lebendspenders handeln, wie z.B.  ein Familienmitglied ist. In diesem Fall entfernt der Chirurg die betroffene  Leber und ersetzt sie durch einen Teil der Leber von einem Spender.

Lebensstil

Bei dieser Erkrankung ist wichtig, auf die Kupferversorgung in Nahrungsmitteln zu achten. Auch ist es geeignet, das Kupferwert im Trinkwasser testen zu lassen.

Die Lebensmittel, die große Kupfermengen enthalten: Leber, Fisch, Pilze, Nüsse und Schokolade.

 

 

 

 

 

 

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