Wegener-Granulomatose

Wegener–Granulomatose gehört unter die Autoimmunerkrankungen, die die Gefäße betreffen. Es handelt sich um nekrotisierende Vaskulitis, d.h. eine entzündliche Erkrankung des Gefäßes. Diese betrifft vor allem die Gefäße, die sich in den Atemwegen und Nieren befinden. Betroffen können jedoch auch andere Körperteile sein, z.B. Haut, Augen, Herz und sogar auch das Nervensystem.

Der typische Befund ist das Vorhandensein der Antikörper gegen Zytoplasma von Neutrophilen.

Am meisten sind betroffen die Leute zwischen dem  40.– 60. Jahr . Das Vorkommen zwischen den Geschlechten unterscheidet sich nicht zu viel.

Entstehungsursachen

Die Autoimmunentzündung, zur Durchbrechung der natürlichen Immunität kann es aus vielen Ursachen kommen, z.B. durch eine Infektion. Dann kommt es zur Reaktion des Immunsystems, die sich gegen eigene Strukturen richtet. In diesem Fall bilden sich hauptsächlich die Antikörper gegen Zytoplasma von Neutrophilen, was die Zellen von angeborener Immunität sind. Diese Zellen bilden dann in den Wänden von Gefäßen entzündliche Herde, es entstehen die Granulome.

Symptome

Die Symptome wickeln sich davon ab, welche Gefäße betroffen sind. 

Atemwege

  • Schmerzen auf der Brust
  • Husten
  • Atemnot
  • Abhusten
  • Hämoptyse, Bluthusten
  • Chronischer Schnupfen
  • Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen
  • Nasenbluten
  • Häufigere Infektionen der Atemwege

Nieren

  • Proteinurie, das Vorhandensein der Eiwießstoffe im Harn
  • Hämaturie, Blut im Harn
  • Nierenversagen

Weitere

  • Muskelschmerzen
  • Nachtschwitzen
  • Gewichtsabnahme
  • Müdigkeit

Diagnostik

  • Blutuntersuchung – das Vorhandensein der Antikörper cANCA, erhöhte Sedimentation und CRP
  • Harnuntersuchung – das Vorhandensein des Bluts und Eiweißstoffe
  • Radiologische Untersuchung, auf den Röntgenaufnahmen das Vorkommen der Knoten, ausführlicher ist CT der Lungen und Nieren
  • Biopsie des betroffenen Gewebes

Therapie

Bei der Behandlung der Autoimmunentzündugen handelt es sich vor allem um Dämpfung der Entzündung, d.h. des Immunsystems. Es werden also Immunsuppressiva verabreicht. Die Hauptmedikamente sind Corticoide, Cyclophosphamid, Azathioprin. Oft werden die Einzelpräparate kombiniert. Zur Zeit wird auch die biologische Behandlung benützt. Es werden monoklonale Antikörper verabreicht, die die Wirkungen des entzündungshemmenden Zytokins TNF alfa blockieren, oder die sich gegen B–Lymphozyten richten, die die Quelle der Autoantikörper sind.

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